朊病毒

朊病毒是正常无害的一种异常形式蛋白质在大脑这是导致各种致命神经退行性疾病的原因动物，包括人类传染性海绵状脑病。

在20世纪80年代早期，美国神经学家斯坦利·普鲁西纳同事们发现了“蛋白质感染性颗粒”，这个名字被缩写为“朊病毒”(发音为“pree-on”)。朊病毒可以通过感染进入大脑，也可以由突变在基因编码蛋白质。一旦出现在大脑，朊病毒通过诱导繁殖良性的蛋白质重新折叠成异常形状。这一机制尚不完全清楚，但另一种通常存在于体内的蛋白质可能也参与其中。正常的蛋白质结构被认为是由许多被称为α螺旋的柔性线圈组成。在朊病毒蛋白质中，其中一些螺旋被拉伸成扁平结构，称为β链。正常的蛋白质构象很容易被细胞降解酶被称为蛋白酶但朊病毒蛋白的形状对这种酶活性更有抵抗力。因此，当朊病毒蛋白繁殖时，它们不是被蛋白酶分解，而是被蛋白酶分解积累在神经元，摧毁他们。进步神经元破坏最终导致大脑组织在海绵状或海绵状图案中充满孔

朊病毒引起的影响人类的疾病包括:克雅二氏症，Gerstmann-Straussler-Scheinker疾病,致命性家族性失眠症,库鲁病．影响动物的朊病毒疾病包括痒病，牛海绵状脑病(通常称为疯牛病)，以及慢性消耗性疾病黑尾鹿和麋鹿。几十年来，医生们一直认为这些疾病是由慢性感染引起的病毒这是因为疾病的发展需要很长的潜伏期。这些疾病过去和现在都被称为缓慢的感染。这些疾病的病原确实具有一定的病毒属性，如体积极小、毒株变异等，但其他属性则是非典型的的病毒。特别是，该药剂对紫外线辐射，它通常通过破坏病毒的免疫系统来灭活病毒核酸．

朊病毒不同于所有其他已知的致病物质，因为它们似乎缺乏核酸，DNA或核糖核酸-这是所有其他生物都含有的遗传物质。朊病毒的另一个不同寻常的特征是，它们可以引起遗传性、传染性和散发性疾病——例如克雅氏病体现这三种方式都有，零星病例最常见。朊病毒蛋白可以作为传染因子，当传播到另一个生物体时传播疾病，或者它们可以来自遗传突变．朊病毒疾病也表现出散发性的发病模式，这意味着它们似乎是随机出现在人群中。在这些情况下，导致朊病毒蛋白形成的潜在分子过程是未知的。其他神经退行性疾病，比如阿尔茨海默病或帕金森病，可能源于导致蛋白质错误折叠的分子机制，这与导致朊病毒疾病的机制类似。