polyglandular自身免疫综合征
病理学
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polyglandular自身免疫综合征,两个家族综合症影响患者有多个内分泌腺的缺陷。一些患者产生血清抗体反应,可能损害,多个内分泌腺体和其他组织,和其他病人淋巴细胞(一种白血细胞)迁移到和破坏内分泌腺体。
1型polyglandular自身免疫综合征发生在儿童或青少年的主要特征hypoparathyroidism(缺甲状旁腺激素),感染真菌生物白色念珠菌,这导致念珠菌病皮肤或粘膜的嘴,和肾上腺机能不全(艾迪生疾病)。患者可能也有影响糖尿病,性腺机能减退(分泌不足性荷尔蒙和发展生殖器官),甲状腺功能减退(减少甲状腺激素的分泌),或者肠道吸收不良。1型polyglandular自身免疫性综合症作为常染色体遗传吗隐性特质(异常基因必须继承自父母双方)引起的吗突变在亚耳河(自身免疫性调节器)基因;基因产物和它的功能是不清楚。
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2型polyglandular自身免疫综合征发生在成年人和肾上腺机能不全,I型糖尿病,甲状腺功能减退或格雷夫斯病性腺机能减退,恶性贫血。2型polyglandular自身免疫综合征可能影响多个家庭成员,但继承的模式尚不清楚。