血管性血友病

血管性血友病继承了血液疾病特点是长期出血时间和不足血因子,一个重要的凝血剂。血管性血友病疾病是由缺陷引起的血管性血友病因子(vWF)分子促进血小板附着力,等离子体八世载体因素。

有几种不同形式的血管性血友病。1型是最常见的和温和形式的疾病。2型细分为四个额外的严厉程度不同的亚型。类型1和2是为常染色体显性遗传特点。类型3,最严重的形式,是隐性并要求特征是继承自父母。血管性血友病也可能获得(获得性血管性血友病综合症),症状和体征出现在成年期;收购形式,往往发生在结合与免疫失调,不是一种遗传缺陷造成的。

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血管性血友病的症状通常包括异常激烈,粘膜表面,如牙龈出血和胃肠道,长时间出血任何打破的皮肤或在手术。vWF的水平和疾病的严重程度会随着时间变化,经常由于激素或免疫反应。血管性血友病是诊断的血液测试,主要是衡量vWF八世活动水平和因素。

血管性血友病是慢性,无法治愈。可以控制症状,然而,与去氨加压素(DDAVP),药物增加八世和vWF水平的因素,或与plasma-derived VIII因子准备。另请参阅血小板病。