血友病

血友病，也拼作血友病，遗传出血缺乏症由于缺乏某种物质而引起的失调血凝血(凝固)．在血友病A中，缺失的物质是血因子．出血倾向的增加通常在生命早期变得明显，并可能导致严重的出血贫血甚至死亡．皮肤和软组织的大面积瘀伤经常可见，通常发生在不引人注意的小伤之后。也可能出现口鼻出血胃肠道．儿童期后，关节(尤其是膝盖、脚踝和肘部)经常出血，导致肿胀和功能受损。

的传输这种情况的特征是与性别有关，几乎只在男性中表达，但只由女性传播;患有血友病的男性的儿子是正常的，但是女儿，尽管表面上正常，可能会将这种特征作为显性缺陷遗传给她们一半的儿子，并作为隐性或隐藏的特征遗传给她们一半的女儿，如图所示图表．血友病，血友病欧洲某些王室中血友病的存在，尤指英国王室的后裔维多利亚女王，是众所周知的。

血友病也可归因于缺乏IX因子(血友病B)或血友病B(也称为圣诞病)，像血友病A一样，是与性别相关的，几乎只发生在男性身上，而血友病C可能是传播男性和女性都有，在两性中都有。

通常建议血友病患者避免可能使他们受到身体伤害的活动。出血发作的管理包括注入凝血因子，凝血因子来源于人血或用药物重组DNA技术．去氨加压素(DDAVP)可用于治疗较轻微的A型血友病。基因治疗已被证明能有效纠正与血友病B相关的IX因子缺乏。